サデルガカプセルに小児用量を追加　6歳以上のゴーシェ病に対応

薬の概要

販売名

• サデルガカプセル25mg、同カプセル100mg

一般名

• エリグルスタット酒石酸塩

何が変わったのか

エリグルスタット酒石酸塩は、グルコシルセラミド合成酵素阻害薬で、これまでゴーシェ病の諸症状（貧血、血小板減少症、肝脾腫及び骨症状）の改善に用いられてきました。今回、サデルガカプセル25mgに小児向けの用量が追加され、6歳以上の小児にも使用できるようになりました。 新たに追加されたのは、CYP2D6 Extensive Metabolizer（EM：通常の代謝能）および Intermediate Metabolizer（IM：代謝能がやや低い）に該当する6歳以上の小児への用法・用量です。体重で投与量が分かれ、15kg以上25kg未満では1回50mgを1日2回、25kg以上では1回100mgを1日2回経口投与します。なお、患者の状態に応じて適宜減量します。 効能・効果は成人と同じく「ゴーシェ病の諸症状（貧血、血小板減少症、肝脾腫及び骨症状）の改善」で維持されました。今回の変更では、成人で用いられていた100mg製剤に加えて、25mg製剤が小児用量に対応する形で位置づけられています。

実務上のポイント

処方監査では、まず年齢が6歳以上か、体重が15kg以上かを確認します。次に、CYP2D6 EMまたはIMに該当するかを確認し、15kg以上25kg未満なら1回50mg 1日2回、25kg以上なら1回100mg 1日2回になっているかを照合します。 服薬指導では、体重変動で投与量の見直しが必要になりうる点を意識します。あわせて、CYP2D6阻害薬やCYP3A阻害薬との併用は影響が大きくなる可能性があるため、併用薬の確認が重要です。 また、軽度を含む肝機能障害では小児での影響が十分に検討されていないため、肝機能の状態も確認します。ゴーシェ病II型では使用経験がなく、III型でも限られるため、病型と治療目的を意識した確認が必要です。

まとめ

今回の変更で、サデルガカプセルは6歳以上の小児に対する用法・用量が追加されました。実務では、年齢・体重・CYP2D6表現型に加え、併用薬と肝機能の確認が重要です。